Sarcoma Arcoma de Partes Blandas

Luisa Castilla Bancayán
Oncóloga radioterápica
CMP: 52122 RNE: 032389
Unidad Oncológica de la Clínica San Felipe
Hospital Nacional Arzobispo Loayza
CREO Universidad peruana Cayetano Heredia

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son tumores malignos que se originan en el denominado tejido conectivo o de soporte del organismo, que proviene de la mesénquima embrionaria, y se localizan en las partes blandas (es decir, excluyendo hueso y cartílago), que incluyen el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel. Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en las piernas y los brazos. También pueden localizarse en el tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y en órganos internos.

Existen más de 50 subtipos diferentes de sarcoma, dependiendo del tipo de célula por el que están constituidos. No obstante, poseen muchas características comunes, y por ello se agrupan bajo el término SPB a efectos de estudio y tratamiento. Únicamente algunos subtipos determinados poseen rasgos específicos que los diferencian del resto y requieren un tratamiento especial, como es el caso de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), sarcomas originados en el tubo digestivo en los que se ha producido recientemente grande avances terapéuticos que implican un tratamiento específico para ellos.

El pronóstico de este tipo de tumores va a venir marcado por su tamaño, el subtipo histológico, su grado de agresividad y su localización anatómica. Los síntomas y signos iniciales de los sarcomas de partes blandas son inespecíficos, siendo el crecimiento de una lesión indolora el síntoma más frecuente. Es común que, por crecer en compartimentos espaciosos, los sarcomas de partes blandas alcancen tamaños considerables antes de ser motivo de consulta. Las herramientas clínicas para el diagnóstico son la exploración, las pruebas de imagen y la biopsia. Con estos medios deberán precisarse el grado de malignidad, los límites anatómicos de la lesión y el estadio tumoral. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las pruebas de diagnóstico por imagen más útiles en la evaluación preoperatoria.

Los sarcomas de partes blandas representan unos de los mejores ejemplos de la necesidad de contar con equipos multidisciplinares implicados directamente en el tratamiento de estos tumores. Un adecuado diagnóstico de la extensión del tumor en las pruebas de imagen, proporcionado por el radiólogo, y un diagnóstico histológico del tipo de tumor y sus peculiaridades, aportado por el patólogo, son las herramientas fundamentales para determinar la mejor opción curativa de estos cánceres.

La cirugía es el elemento clave y primordial en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas. El tratamiento curativo de los sarcomas de partes blandas debe pasar siempre, salvo muy contadas excepciones como el GIST (Tumores del estroma gastrointestinal), por una adecuada intervención que consiga extirpar el tumor en su totalidad con márgenes adecuados libres de afectación tumoral para disminuir el riesgo de recaída local. Sin embargo, en muchas ocasiones no es posible realizar una cirugía completa o, pese a ella, el tumor tiene riesgo de recrecer por sus características. En estos casos, la radioterapia representa la opción indicada para conseguir y asegurar una óptima respuesta del tumor y puede emplearse de modo neoadyuvante (preoperatorio), adyuvante (postoperatorio) o puede constituir el tratamiento local exclusivo del tumor primario (radioterapia radical). Tradicionalmente se emplea la radioterapia externa, generada en los modernos aceleradores lineales, pero también se emplean técnicas de braquiterapia y de radioterapia intraoperatoria aprovechando el acto quirúrgico para administrar la irradiación directamente al lecho del tumor una vez extirpado, técnica esta que permite mejorar los resultados finales.

La radioterapia ha demostrado, a lo largo de los años, mejorar el control local de la enfermedad disminuyendo el riesgo de recaídas tumorales tras la cirugía. Pero, más importante aún, es que la radioterapia ha demostrado aumentar las posibilidades de supervivencia y curación definitiva de los pacientes con sarcomas de extremidades y, recientemente, también del retroperitoneo. Además, la radioterapia juega un papel fundamental en el contexto del tratamiento conservador de los sarcomas de partes blandas. Conviene recordar que, hasta mediados de los años 80, el único tratamiento definitivo de los sarcomas de extremidades era la cirugía radical, que conllevaba en muchas ocasiones la necesidad de amputar, total o parcialmente, el miembro donde asentaba el tumor.

A raíz de los estudios hechos con intención conservadora, se demostró que la combinación de una cirugía limitada exclusivamente al tumor seguida de radioterapia del miembro afectado obtenía los mismos resultados en supervivencia que un abordaje mucho más agresivo, por lo que hoy en día se considera esta opción el tratamiento estándar de los sarcomas de partes blandas, reservando la cirugía de amputación sólo para aquellos casos donde es imposible plantear un tratamiento conservador. Así, se ha conseguido aunar unas tasas cada vez mayores de control y supervivencia con una adecuada conservación del miembro afectado y, lo que es también muy importante, de su funcionalidad. En los últimos años es cada vez más frecuente emplear técnicas de radioterapia, como la radioterapia esterotáxica fraccionada (SBRT), de gran precisión y eficacia, para el tratamiento radical de las metástasis de sarcoma que puedan aparecer en otros órganos, principalmente en pulmones e hígado.
La quimioterapia tradicional ha demostrado poca eficacia en el tratamiento de sarcomas de partes blandas, a diferencia de lo que sucede en los osteosarcomas o en los sarcomas de Ewing, aunque la aparición de nuevos fármacos dirigidos contra dianas moleculares específicas ofrece nuevas posibilidades, siendo el tratamiento de los GIST con fármacos como imatinib el mejor ejemplo de ello.

La mejora en el tratamiento y el pronóstico de los sarcomas de partes blandas en las últimas décadas se ha basado en una mejor comprensión de las características de crecimiento local del tumor, de la tecnología disponible para el diagnóstico y del desarrollo de un tratamiento multidisciplinario que permite tanto el control local del tumor y el aumento de la supervivencia, como la preservación funcional del órgano afecto. Esta evolución en el manejo de los sarcomas se ha producido coincidiendo con la creación de grupos multidisciplinarios que combinen los conocimientos en diagnóstico por imágenes, patología, cirugía, radioterapia y quimioterapia.

La supervivencia y, sobre todo, la calidad de vida de los pacientes supervivientes dependerá de la adecuación de las medidas diagnósticas y terapéuticas empleadas. Es muy deseable que el tratamiento los sarcomas sea concentrado en centros de referencia especializados y en los que sean atendidos por equipos con amplia experiencia en su manejo y que cuenten con todas las posibilidades terapéuticas, incluyendo cirujanos, oncólogos, patólogos, radiólogos, rehabilitadores, etc., dedicados al tratamiento de los sarcomas. Así conseguiremos que el pronóstico y la curación de estos tumores continúen avanzando y nos permita obtener, cada vez, mejores y más consistentes resultados.

Bibliografía:

  • Instituto Nacional del cáncer: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/paciente/tratamiento-tejido-blando-adultos-pdq.
  • SEOR (Sociedad Española de oncología radioterápica) Dr. Ángel Montero. Grupo de Trabajo de Sarcomas.